فاویسم

فاویسم (به انگلیسی: Favism) یا بیماری باقلایی یا G6PD بیماری ارثی خونی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ایجاد می شود. آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز، آنزیم مهمی در شانت هگزوز مونوفسفات است که برای حفظ ذخایر داخل سلولی گلوتاتیون احیا شده لازم است.
رنگ پریدگی زردی پوست و ناخن ها و پلک
تغییر رنگ ادرار
تهوع و استفراغ
بی حالی و گاهی کاهش سطح هوشیاری
شوک
اسکلرای الکتریک
تاکیکاردی
تاکی پنه یا تنفس کوتاه
خواب آلودگی
تب
افت فشار خون
نارسایی حاد کلیه (در موارد پیشرفته).
این آنزیم گلوکز ۶- فسفات را به ۶- فسفوگلوکونیک اسید تبدیل می کند و درحین این عمل NADPH تولید می شود.گلوتاتیون احیا شده اریتروسیت ها را در برابر اکسید شدن غشا و هموگلوبین حفاظت می کند. در صورت نبودن گلوتاتیون احیاء شده، مواد اکسیدان باعث رسوب هموگلوبین و تشکیل Heinz bodies می شوند و غشای گلبول قرمز آسیب جدی می بیند و این دو تغییر باعث از بین رفتن زودرس گلبول های قرمز می شوند.در مناطق با شیوع بالای مالاریا که مالاریا بومی است، کمبود G6PD شیوع ۵ تا ۲۵ درصد دارد، در حالی که در نواحی غیربومی، شیوع آن کمتر از ۰٫۵ درصد است. در ایران، فراوانی درصد می باشد.
بیش از ۶۰۰ میلیون نفر در دنیا به این بیماری دچار هستند.
بیماران در حالت عادی کاملاً طبیعی هستند و هیچگونه علامتی ندارند و فقط در مواجه با باقلا یا بعضی از داروها علائم حاد آن مشاهده می شود.

فاویسْم (Favism)
بیماری ارثی ناشی از کمبود آنزیم گلوکز شش فسفات دهیدروژناز در بدن. در مبتلایان به این بیماری خوردن باقلا یا حتی عبور از محل کشت آن در زمان گل دادن بوته ها باعث تخریب یاخته های قرمز خون (همولیز) می شود. تخریب یاخته های قرمز باعث زردی پوست و مخاط ها و تیره شدن رنگ ادرار می شود. آنزیم گلوکز شش فسفات دهیدروژناز در یاخته های قرمز خون ترکیبات اکسیدکننده را خنثی می کند. در صورت نبود این آنزیم، ترکیبات اکسیدکننده با آسیب زدن به هموگلوبین و غشای یاخته های قرمز باعث تخریب این یاخته ها می شوند. ترکیبات اکسیدکننده در دانه و گردۀ باقلا یافت می شوند. بسیاری از داروها نیز خاصیت اکسیدکنندگی دارند و مبتلایان به فاویسم باید از مصرف آن ها پرهیز کنند. این بیماری، که در نواحی اطراف دریای مدیترانه شایع و انتقال آن وابسته به جنس است، باعث افزایش مقاومت ساکنان این نواحی در برابر مالاریا می شود.