رابدومیوسارکوم الوئولار

رابدومیوسارکوم آلوئولار. رابدومیوسارکوم آلوِئولار یا رابدومیوسارکوم کیسهٔ هوایی مانند (انگلیسی: Alveolar rhabdomyosarcoma) یا به اختصار «ARMS» یکی از انواع رابدومیوسارکوم (سرطان بافت نرم) است که از یاخته های مزانشیمی نشأت گرفته و به سلول های ماهیچه ای مربوط است. سلول های این تومور بسیار شبیه به کیسه های هوایی ریه است و محل بروز آن، از فردی به فرد دیگر متفاوت است، اما بیشتر در ناحیهٔ سر و گردن، دستگاه تناسلی-ادراری، بالاتنه و اندام دیده می شود. پروتئین های ترکیبی PAX3-FKHR (که امروزه به عنوان FOXO1 شناخته می شود) و PAX7-FKHR در بروز این سرطان نقش دارند. این نوع از تومور، تقریباً ۲۰ تا ۳۰ درصد از رابدومیوسارکوم ها را تشکیل می دهد و در حدود ۱ درصد از تمامی سرطان های کودکان و نوجوانان را شامل شده و میزان بروز آن ۱ در ۱ میلیون است. اغلب موارد، به صورت تک گیر بوده و استعداد ژنتیکی قبلی ندارند. سرطان های ناشی از ترکیب PAX3-FOXO1 بیشتر در نوجوانان و جوانان دیده می شود و ترکیب PAX7-FOXO1 اغلب در سرطان کودکان خردسال یافت می شود.
پروتئین های FOX
سرطان شناسی
سلول های این تومور کوچک بوده و سیتوپلاسم کمی دارند. هستهٔ سلول کوچک و گرد است و ساختار کروماتینی کدری دارد. سلول های سرطانی اغلب به هم چسبیده و توسط یک سپتوم فیبروواسکولار (همبندی-عروقی) از هم جدا می شوند. این سپتوم های همبندی-عروقی که دسته جات سلول های سرطانی را از هم جدا می کند، به این تومور، فیزیولوژی کیسه های هوایی ریه را می دهد. البته برخی از این سرطان ها، فاقد سپتوم همبندی-عروقی بوده و در نتیجه نمای ظاهری صلب و مستحکم تری را دارا هستند؛ اما فاقد فیزیولوژی کیسه های هوایی هستند.
این سرطان معمولاً در ماهیچه های دست و پا رخ می دهد، اما در بالاتنه و نواحی سر و گردن هم بسیار شایع است. تومور اولیه به صورت یک تودهٔ نرم بدون درد آغاز می شود، اما با گذشت زمان و افزایش اندازه، به احشاء یا ساختارهای مجاور فشار وارد می کند و اینجاست که کشف می شود. در حدود ۲۵ تا ۳۰ درصد از بیماران، زمانی تومور کشف می شود که متاستاز داده است. محل های متاستاز معمول، مغز استخوان و غدد لنفاوی دورتر است. درمان شامل، جراحی، پرتودرمانی و شیمی درمانی است.
بیماران مبتلا به این سرطان، اغلب پیش آگهی نامطلوبی دارند. میزان بقای چهارساله و بدون عود، در بیمارانی که تومورشان پخش نشده باشد، حدود ۶۵ درصد است؛ حال آنکه میزان بقای چهارساله برای بیمارانی که با متاستاز مراجعه کرده اند، حدود ۱۵ درصد است. آنهایی که پروتئین ترکیبی PAX3-FOXO1 دارند، پیش آگهی بدتری نسبت به بیمارانی دارند که داری پروتئین ترکیبی PAX7-FOXO1 هستند و میزان بقای چهارساله در اینها به ترتیب ۸ و ۷۵ درصد است. سایر عوامل تعیین کننده در میزان بقای بیمار شاملِ محل اولیهٔ تومور، اندازهٔ اولیهٔ آن، میزان تهاجم موضعی آن، تعداد غدد لنفاوی درگیرشده و وجود متاستاز است. مثلاً اگر محل اولیهٔ تومور در بافت استخوانی باشد، میزان بقا بیشتر است و پاسخ بهتری به درمان ها می دهد؛ حال آنکه اگر محل اولیهٔ تومور در ناحیهٔ حلق باشد و متاستاز به پستان داده باشد، پیش آگهیِ بیماری، بسیار بد است. در بیمارانی که «پروتئین ترکیبی» منفی است و ویژگی های بالینی کم خطری موجود است، درمانِ حداقلی (خفیف) کافی است، اما اگر در بیماری «پروتئین ترکیبی» مثبت است (و همچنان ویژگی های بالینی کم خطری موجود است) درمان باید به گونه ای باشد که گویی بیمار ریسک خطرِ «متوسط» دارد و در نتیجه رژیم های درمانی شدیدتری لازم است.