گرانولوماتوز وگنر

گرانولوماتوز وگنر (Wegener's granulomatosi)، که امروزه تحت عنوان جدید «گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت» خوانده می شود، واسکولیت سیستمیک مزمنی است که عروق با اندازه کوچک تا متوسط را غالباً در دستگاه تنفسی فوقانی(بینی و سینوسها)، دستگاه تنفسی تحتانی(ریه ها) و کلیه ها در گیر می نماید. با توجه به قابلیت آسیب در ارگان های حیاتی بدن جز بیماری های بسیار جدی محسوب شده که نیاز به فرونشانی طولانی مدت سیستم ایمنی بدن دارد و خوشبختانه این بیماری به درمان دارویی به خوبی جواب داده و قابل کنترل می باشد . نام بیماری برگرفته از اسم دکتر فردریک وگنر (Dr. Friedrich Wegener)، که در سال ۱۹۳۶ میلادی به تشریح بیماری پرداخته است می باشد. لغت ”granulomatous” به شکل میکروسکپی ضایعات التهابی که به صورت ندولهای کوچک چند لایه در داخل و اطراف عروق قرار دارند اطلاق می شود.
بیمارستان شریعتی
WG، مخصوصاً در کودکان، بسیار نادر است. تعداد موارد جدید بیماری در هر سال حدود ۱ تا ۲ مورد در یک میلیون کودک برآورد می شود. بیش از ۹۷٪ از موارد در جمعییت سفید پوست (آسیائی) گزارش شده است. در کودکان، هردو جنس به تساوی مبتلا می شوند هرچند در بالغین مردان کمی بیش از زنان مبتلا می شوند.
در تعداد معتنابهی از بیماران، بیماری با احتقان سینوس که با آنتی بیوتیک و ضد احتقان بهبود پیدا نکرده ظاهر می شود.از علائم بالینی اولیه آن خون دماغ مکرر روزانه ،آب ریزش بینی (علائمی شبیه سرماخوردگی ) خشک شدن و دلمه بستن دیواره بینی می باشد و ضمناً تمایل به ایجاد زخم وجود دارد که در مواردی باعث تغییر شکل بینی می گردد که بنام Saddle-nose خوانده می شود.
التهاب در راه های هوائی زیر گلوت ممکنست باعث باریک شدن نای شده ایجاد خشونت در صدا و نیز مشکلات تنفسی بنماید. وجود ندول های التهابی در ریه علایم پنومونی با تنفس کوتاه، سرفه و درد قفسه صدری به وجود می آورد.